Врачи разработали новаторский способ лечения взрослых пациентов с диагнозом «муковисцидоз» — хронической патологии дыхательной системы человека. Новый метод включает операцию с целью расширения сообщения между пазухами и полостью носа. Это способствует удалению инфекций из верхних дыхательных путей и снижает количества микробов в легких и бронхах. Эксперты-медики подтвердили положительные результаты такого вмешательства и вместе с тем отметили его недостаточность. О том, что еще можно предпринять, чтобы помочь больным, — в материале «Известий».

Одно лишь дыхание

Российские ученые-медики нашли способ, как помочь взрослым пациентам с муковисцидозом — редким хроническим заболеванием, которое сопровождается поражениями органов дыхания и часто приводит к ранней гибели.

— С латинского название болезни переводится как «вязкая слизь», так как недуг сопровождается сгущением этой субстанции в организме. В обычном состоянии слизь — это помощник. Она покрывает внутренние поверхности органов и сохраняет влажность и эластичность тканей, защищая их от инфекций и повреждений. В дыхательных путях это вещество захватывает пыль, грязь и другие вредные частицы, предотвращая их попадание в легкие. Однако при муковисцидозе из-за нарушений на клеточном уровне слизь теряет влагу, густеет и перестает выполнять свои защитные функции. Наоборот, она препятствует выведению из организма патогенных микробов, — объяснил «Известиям» доцент кафедры болезней уха, горла и носа Сеченовского университета Эдуард Синьков.

Он добавил, что в результате у пациентов начинается хронический синусит — воспаление слизистой носовых пазух — и нос превращается в постоянный очаг инфекции. В дальнейшем патогенные микробы попадают вниз и поражают бронхолегочную систему. Также страдают и органы пищеварения.

Раньше этот недуг считался детской патологией, поскольку большинство больных не доживали до взрослого возраста. Сейчас, благодаря успехам современной медицины, такие пациенты живут дольше. Однако их здоровье поддерживается за счет сложного лечения с ежедневными приемами лекарственных препаратов и антибиотиков, ингаляциями, упражнениями для дыхания и специальными диетами.

Чтобы сделать лечение доступным и облегчить течение болезни, врачи-отоларингологи Клиники болезней уха, горла и носа УКБ №1 при Первом медицинском государственном университете имени И. М. Сеченова разработали уникальный алгоритм, который включает операцию с целью расширения верхних дыхательных путей.

— Суть хирургического вмешательства — в создании максимально широкого сообщения между пазухами и полостью носа, чтобы эти пути можно было промывать и проводить противовоспалительную терапию. Это помогает снижать плотность микроорганизмов в верхних дыхательных путях, после чего они меньше обсеменяют легкие и бронхи, — рассказал Эдуард Синьков.

Он добавил, что, кроме непосредственно операции, алгоритм, предложенный врачами, предусматривает особую подготовку к хирургическому вмешательству и комплекс мероприятий для реабилитации. Вместе с тем специалист отметил, что все процедуры производятся через естественные отверстия в носу, поэтому на лице пациента не остается следов.

Нужно помочь взрослым

Специалист отметил, что новую методику врачи разработали совместно с коллегами Городской клинической больницы имени Д.Д. Плетнева. В это медицинское учреждение поступают пациенты с диагнозом «муковисцидоз» со всей страны.

— Подобные операции выполнялись и раньше, но для таких больных носовые каналы нужно делать шире, чем, например, при хроническом насморке. Это помогает облегчить отделение гноя из приносовых пазух. В результате у пациентов улучшается дыхание и снижается количество патогенной микрофлоры в верхних дыхательных путях. Это оказывает свое действие на нижние органы дыхания, поскольку в них проникает меньше заразы, — пояснил Эдуард Синьков.

По его словам, наиболее эффективный на сегодняшний день способ лечения муковисцидоза — это таргетная терапия. С ее помощью специалисты воздействуют на белок CFTR — первопричину патогенных процессов при этом недуге. Однако препараты для такого лечения дорогие (до 30 млн рублей в год) и показано оно может быть не всем.

Эдуард Синьков подчеркнул, что прежде медики неохотно брались за подобные хирургически вмешательства, потому что требовалось проведение комплекса сложных мероприятий для правильного поддержания наркоза и сохранения жизненно важных органов. При этом успех операции во многом зависел от скорости ее проведения. Однако сейчас, благодаря выработанному алгоритму и накопленному опыту, лечение взрослых больных муковисцидозом удалось поставить на поток.

— Практически у 100% заболевших имеется синусит — воспаление носа и носовых пазух. Благодаря операции эта проблема решается. Вместе с тем было доказано, что наша методика облегчает жизнь пациентов и улучшает течение муковисцидоза уже со стороны легких и бронхов, — подчеркнул специалист.

Он отметил, что часто больным требуется операция по пересадке легких. В этих случаях алгоритм, предложенный сеченовскими учеными, позволяет создать благоприятные условия для приживления трансплантируемого органа и снижает риск его отторжения организмом.

— На текущий момент врачами клиники прооперировано около 80 взрослых пациентов. Из них 12 были с уже пересаженными легкими, — рассказал директор Клиники болезней уха, горла и носа Сеченовского университета Валерий Свистушкин.

По его словам, самому старшему прооперированному пациенту было 44 года. Сейчас многие пациенты, которые перенесли операцию, ведут активный образ жизни — учатся, работают и создают семьи.

— Методики специалистов из Сеченовки дают результаты. Однако они предполагают решение одной проблемы — воспаления слизистой носа и пазух. При этом главная тяжесть заболевания при муковисцидозе связана с поражением легких, — отметил старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза НИИ пульмонологии ФМБА России Станислав Красовский.

Вместе с тем существует зависимость от поставок необходимых медицинских препаратов из-за границы, что требует создания собственных производств, добавил специалист.

— Сейчас в России зарегистрировано чуть более 2 тыс. людей старше 18 лет, которые страдают муковисцидозом. Это около 27% от общего количества больных. Причем, в Европе этот показатель в два раза выше. Поэтому, конечно, поддержку взрослых больных в нашей стране нужно усилить, — объяснила «Известиям» заведующая лабораторией муковисцидоза в НИИ пульмонологии ФМБА России Елена Амелина.

Она отметила, что в настоящее время таргетную терапию в России получают пациенты до 18 лет. Этому способствует благотворительный фонд «Круг добра» созданный по поручению президента РФ. Фонд компенсирует затраты на дорогостоящие препараты для детей, но по достижении совершеннолетия больные лишаются этой поддержки.

— Успехи в лечении детей с муковисцидозом приводят к тому, что большинство из них вступает во взрослую жизнь. Парадокс в том, что как раз в этот момент пациент остается один на один с болезнью. Это происходит, потому что в нашей стране мало подготовленных кадров и организаций, где они могут получить квалифицированную медицинскую помощь. В результате «детские» успехи в борьбе с недугом обнуляются и средний возраст смерти таких больных остается в пределах 24 лет, — поделилась своими сомнениями руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова Елена Кондратьева.

Она считает, что нужно исправить перекос и создавать центры поддержки взрослых больных, подобно тому, как сейчас это сделано в ряде регионов страны для пациентов-детей.

Вместе с тем, отметила Елена Кондратьева, исследования показывают, что таргетная терапия способствует полному восстановлению верхних дыхательных путей и улучшает функцию легких и общее состояние. Поэтому самое перспективное направление в борьбе с муковисцидозом — это разработка доступных и эффективных препаратов для такого лечения. В настоящее время необходимо также обеспечить всех зарегистрированных в стране взрослых пациентов таргетными препаратами, резюмировала она.

Источник: iz.ru